Lívia Maria de Andrade Sacramento
Cardiologista Pediátrica
Residência de Pediatria pelo HU-UFJF
Residência Cardiologia Pediátrica pelo Hospital Federal de Bonsucesso
Médica Preceptora da Residência Médica de Pediatria e da Disciplina de Saúde da Criança e do Adolescente da UNIFAA
Departamento de Cardiopediatria SOPERJ
A Doença de Kawasaki (DK) é uma vasculite sistêmica aguda que acomete predominantemente crianças menores de cinco anos, sendo a principal causa adquirida de doença cardíaca na infância nos países desenvolvidos. Descrita pela primeira vez em 1967 por Tomisaku Kawasaki, a enfermidade se caracteriza pela inflamação das artérias de médio calibre, com ênfase nas coronárias, podendo evoluir para aneurismas coronarianos em 20–25% dos casos não tratados.
A etiologia permanece incerta, mas a hipótese mais aceita atualmente envolve uma resposta imunológica exacerbada a um superantígeno, modulada por fatores genéticos e ambientais. A doença se manifesta, tipicamente, em três fases histopatológicas: arterite necrotizante aguda, vasculite subaguda/crônica e remodelamento vascular, este último com risco de estenose arterial progressiva.
O diagnóstico é clínico, baseado na presença de febre persistente por cinco dias ou mais, associada a pelo menos quatro dos seguintes critérios: conjuntivite bilateral não purulenta, alterações orais (como língua em framboesa e lábios eritematosos), exantema polimórfico, alterações em extremidades (edema e descamação) e linfadenopatia cervical.
Exames laboratoriais são auxiliares, com destaque para elevação de PCR, VHS, leucocitose e trombocitose na fase subaguda. Alterações ecocardiográficas, como dilatações ou aneurismas coronarianos, confirmam o envolvimento cardíaco e orientam a estratificação de risco.
O tratamento é iniciado com o diagnóstico, mas em casos de menos de cinco dias de febre, porém com quadro clínico típico está recomendado iniciar tratamento de forma precoce. O tratamento da fase aguda consiste na administração precoce de imunoglobulina humana intravenosa (IVIG) na dose de 2g/kg, associada ao uso de ácido acetilsalicílico (AAS) em doses anti-inflamatórias e, posteriormente, antiagregantes. Nos pacientes com maior risco de resistência ao tratamento ou de complicações coronarianas (idade £ 12meses, principalmente < 6 meses, dilatação coronariana já na apresentação inicial, quadro com choque ou síndrome de ativação macrofágica) é indicado a associação precoce de corticosteróides à terapia com IVIG, mesmo antes de se confirmar a refratariedade. Nos pacientes que usaram apenas IVIG e apresentam refratariedade, é indicado o uso de corticoides, infliximabe ou outros imunossupressores. O acompanhamento é essencial, com ecocardiogramas seriados e, em alguns casos, ressonância magnética cardíaca.
Referências Bibliográficas
- McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, Burns JC, Bolger AF, Gewitz M, Baker AL, Jackson MA, Takahashi M, Shah PB, et al. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017;135:e927–e999. doi: 10.1161/CIR.0000000000000484
- Jone P-N, Tremoulet A, Choueiter N, Dominguez SR, Harahsheh AS, Mitani Y, Zimmerman M, Lin M-T, Friedman KG; on behalf of the American Heart Association Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease Committee. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024;150:e481–e500. doi: 10.1161/CIR.0000000000001265