O que é anemia falciforme

O nosso sangue é formado de células vermelhas chamadas de hemácias. As hemácias são células redondas repletas de um pigmento que dá a cor vermelha do sangue chamado Hemoglobina. Esta hemoglobina chama-se A de adulto. A hemoglobina e o ferro são responsáveis por levar o oxigênio do pulmão para todo o corpo para que todos os órgãos funcionem bem . Vocês já ouviram falar muitas vezes em anemia. A anemia é a diminuição da hemoglobina no sangue. Na maioria das vezes esta diminuição ocorre por falta de ferro no sangue que faz com os órgãos não recebam a quantidade suficiente de oxigênio e não possam desempenhar bem suas funções. .A hemoglobina A e o ferro têm uma função muito importante. Se uma pessoa não tem uma alimentação adequada ou tem verminose ou tem perda de sangue cronicamente ela pode ter anemia por falta de ferro.

 

Hemácia com Hemoglobina A

Mas existe um outro tipo de anemia chamada ANEMIA FALCIFORME. É uma anemia que acontece porque a pessoa não tem a hemoglobina A.e no seu lugar produz outra hemoglobina diferente daquela e chamada S. A hemoglobina S não exerce a função de oxigenar o corpo de forma satisfatória, fazendo com que a pessoa tenha uma anemia crônica que não se corrige nem com alimentação nem com ferro. Nestas pessoas as hemácias em vez de redondas tomam a forma de meia lua ou foice. Estas células afoiçadas tem muita dificuldade de passar pelas veias que levam o sangue para os órgãos levando ao seu entupimento e muitas dores principalmente nos ossos.

 

Hemácia afoiçada repleta de Hemoglobina S

Porque essa doença é tão comum no nosso meio? Cabe aqui contar um pequena história . Há muitos anos na África a malária matava muitas pessoas. A mãe natureza resolveu proteger seus filhos da morte pela malária provocando uma alteração genética que chamamos de mutação, alterando a informação que vem no gen fazendo com que as pessoas que tivessem esta alteração em vez de produzir a hemoglobina A produzissem a Hemoglobina S . Assim quem tivesse na hemácia esta hemoglobina S não seria infectado pela malária e com isto diminuiu muito a morte por esta doença. Em virtude da imigração forçada, isto é, tráfico de escravos e dos movimentos populacionais em busca de melhores condições de vida esta mutação se espalhou pelo mundo. No Brasil por ter recebido uma grande população de escravos e pelo alto grau de mistura de raças temos muita gente com anemia falciforme principalmente nos afrodescendentes.

 

Como essa doença se transmite? A Anemia Falciforme é a doença hereditária mais comum no mundo e no nosso país . Todas as nossas características do nosso corpo são feitas por informações que recebemos dos nossos pais através dos genes que vem no espermatozóide do pai e no óvulo da mãe. É assim a cor dos olhos, do cabelo, da pele, a altura e etc. A hemoglobina não é diferente. Se recebermos um gen com a mutação para produzir a hemoglobina S do pai e outro da mãe nascemos com um par de genes com a mutação e assim temos a anemia falciforme. Mas o que é o traço falciforme? Se recebermos somente um gen com a mutação seja do pai ou da mãe e o outro gen sem a mutação nascemos com somente o traço falciforme. O portador de traço falciforme não tem doença e não precisa de tratamento especializado. Pode ter vida normal, assumir a profissão que quizer, praticar qualquer esporte. Ele deve ser bem informado sobre isso e saber que se tiver filhos com outro portador de traço falciforme poderá nascer uma criança com a anemia falciforme, ou com traço ou sem nada. Vejamos:

 

O que sente uma pessoa com anemia falciforme? As pessoas com anemia falciforme tem sintomas muito variados. Eles podem não ter quase nenhum sintoma, com poucas ou nenhuma transfusão, e portanto excelente qualidade de vida. Mas tem algumas pessoas que mesmo com acompanhamento médico adequado tem crises da doença muito graves com crises de dores ósseas, na barriga , infecções de repetição às vezes muito graves podendo levar a morte. Alguns doentes podem fazer crises de anemia mais intensa e mais rápida necessitando de várias transfusões de urgência. As crises variam de gravidade e de tipo conforme a idade da pessoa. Os bebes tem mais infecções e dores com inchaço nas mãos e pés. Nas crianças maiores as dores são mais nas pernas, braços e barriga. Em alguns doentes pode chegar a ter derrame cerebral com lesões graves e definitivas. No dia a dia as crianças são pálidas e muitas vezes tem o branco dos olhos amarelados que chamamos de icterícia. Nos adultos as crises mais freqüentes também são de dores nos ossos e complicações devido ao dano ao longo de sua vida aos órgãos mais importantes como fígado, pulmão, coração e rim. Nesta idade também é comum o aparecimento de úlceras de pernas que são machucados graves de difícil cicatrização.

 

Crise de dor nos pés ( bebês) Aumento do baço Úlcera de perna

Quais os cuidados necessários para uma pessoa com anemia falciforme ? Quando descoberta a doença, o bebê deve iniciar um acompanhamento médico adequado baseado num programa de atenção integral ao doente com anemia falciforme. Neste programa os pacientes devem ser acompanhados por toda a sua vida por uma equipe multiprofissional. Esta equipe é treinada no tratamento da anemia falciforme em orientar a família e o doente a descobrir rapidamente sinais de gravidade da doença, a tratar adequadamente as crises quando presentes e a praticar medidas para prevenir as crises da doença e infecções graves. Ela é formada por médicos, enfermeiras, assistentes sociais, nutricionistas, psicólogos, dentistas e etc. Além disto as crianças devem ter seu crescimento e desenvolvimento acompanhados como é feito com todas as outras que não tem a doença. Quanto tempo vive uma pessoa com anemia falciforme? A ciência avançou muito no conhecimento da doença e seu tratamento adequado. O tempo e qualidade de vida das pessoas com a doença dependem do diagnóstico feito logo ao nascer pelo teste do pezinho,