O que é o Retinoblastoma?
O RB é a neoplasia intraocular mais comum da infância. Por volta de 90% das vezes acomete crianças abaixo de 5 anos. É unilateral em aproximadamente 70% dos casos e bilateral em 30%.
Quais os sintomas da doença?
O sinal inicial mais comum é a leucocoria (pupila branca) presente em aproximadamente 70% dos casos. O segundo sinal mais comum é o estrabismo que ocorre em cerca de 20% dos casos. Outros sinais de apresentação menos comuns são: baixa visual, hiperemia ocular, alterações na cor da Iris (heterocromia), nistagmo, buftalmia e proptose, entre outros.
Como a doença é rastreada?
O Retinoblastoma é rastreado através do Teste do Reflexo Vermelho, também conhecido como Teste do Olhinho, nas consultas de puericultura ou pediatria geral. Também é rastreado através do exame de fundo de olho nas consultas oftalmológicas de rotina.
Qual a periodicidade do Teste do Reflexo Vermelho?
De acordo com a Sociedade Brasileira de Oftalmopediatria (SBOP), o Teste do Reflexo Vermelho (TRV) deve ser realizado pelo pediatra nas primeiras 72 horas de vida ou antes da alta da maternidade. O TRV deve ser repetido pelo pediatra durante as consultas de puericultura pelo menos três vezes ao ano, durante os primeiros 3 anos de vida. A falha de visualização ou anormalidades no TRV são indicações para encaminhamento urgente ao oftalmologista.
Qual a periodicidade orientada para consultas oftalmológicas de rotina?
A Diretriz Brasileira Acerca da Periodicidade do Exame Oftalmológico nas Crianças Saudáveis na Primeira Infância, da SBOP, recomenda: exame oftalmológico completo entre 6 a 12 meses de idade e novamente entre 3 a 5 anos de idade, preferencialmente aos 3 anos.
Como é feito o Teste do Reflexo Vermelho?
O exame deve ser feito com Oftalmoscópio Direto. A criança deve estar posicionada a 50 cm do examinador. Um ambiente com pouca luminosidade auxilia na visualização do reflexo, pois dilata a pupila. A criança pode estar no colo dos pais, sentada ou até mesmo deitada.
O oftalmoscópio deve estar posicionado no “0” e a luz deve incidir em ambos os olhos simultaneamente. O reflexo normal é vermelho-alaranjado e é produzido pela reflexão da luz ao incidir sobre a retina do paciente. O reflexo deve ser simétrico entre ambos os olhos. Pacientes negros podem ter um reflexo mais escuro, pois tem maior pigmentação no EPR (epitélio pigmentar da retina).
Leucocoria, termo que vem do grego e significa pupila branca, é decorrente da incidência da luz em tumores ou cicatrizes brancas no fundo de olho. Representa um sinal de alerta importante que deve ser prontamente investigado por oftalmologista experiente, pois 50% dos pacientes com leucocoria são portadores de retinoblastoma. Outras doenças que afetam a transparência dos meios ópticos ou a retina propriamente dita, também cursam com leucocoria, são elas: persistência do vítreo primário, toxocaríase ocular, Doença de Coats, coloboma, glaucoma e até mesmo as altas anisometopias (diferença de grau entre os olhos).
O teste do reflexo vermelho é considerado alterado nas seguintes situações:
- a) reflexo assimétrico entre os olhos
- B) reflexo ausente em um ou ambos os olhos
- C) reflexo branco, consistindo na leucocoria, em um ou ambos os olhos
O que fazer diante de um reflexo alterado?
Diante da suspeita de um teste do reflexo vermelho alterado, a criança deverá ser prontamente encaminhada para centro de investigação de retinoblastoma. Não é necessário confirmação através de exames de imagem, a mera suspeita já é suficiente para encaminhar a criança. No estado do Rio de Janeiro, o INCA é o centro de referência para a investigação e o tratamento do retinoblastoma.
Quais são os tratamentos para o retinoblastoma?
O tratamento é multidisciplinar envolvendo oftalmologista, oncologista pediátrico, radiologista intervencionista, radioterapeuta, patologista, dentre outros. Além disso, o tratamento é multimodal e varia de acordo com o estadiamento do paciente. As terapias mais utilizadas são quimioterapia venosa, quimioterapia intra-arterial, quimioterapia intravítrea, braquiterapia, radioterapia, crioterapia e laserterapia.
Como é feita a investigação de familiares de pacientes portadores de retinoblastoma?
O retinoblastoma é uma doença genética cuja maioria dos casos (cerca de 90%) ocorre após uma mutação “de novo”, ou seja, a criança não tem familiares com a doença. Em cerca de 10% dos casos, a doença é familiar; a criança tem pai ou mãe com a doença. Os filhos de pais com retinoblastoma devem ser rastreados desde o nascimento através de fundoscopias seriadas no intuito de diagnosticar a doença o mais precocemente possível.
Dra. Clarissa Mattosinho – Membro do Grupo de Trabalho de Oftalmologia da SOPERJ