O que é o Retinoblastoma?
O retinoblastoma (RB) é a neoplasia intraocular mais comum da infância. Cerca de 90% dos casos ocorrem em crianças abaixo de 5 anos. É unilateral em aproximadamente 70% dos casos e bilateral em 30%.
Quais os sintomas da doença?
O sinal inicial mais comum é a leucocoria (pupila branca), presente em aproximadamente 70% dos casos.
O segundo sinal mais frequente é o estrabismo, encontrado em cerca de 20% dos pacientes.
Outros sinais menos comuns incluem: baixa acuidade visual, hiperemia ocular, alterações de cor da íris (heterocromia), nistagmo, buftalmo e proptose.
Como a doença é rastreada?
O retinoblastoma é rastreado principalmente através do Teste do Reflexo Vermelho (TRV) – o “Teste do Olhinho” – realizado nas consultas de puericultura.
Também pode ser identificado em consultas oftalmológicas de rotina através do exame de fundo de olho.
Periodicidade do Teste do Reflexo Vermelho (SBOP)
Conforme a Sociedade Brasileira de Oftalmopediatria (SBOP):
– O TRV deve ser realizado nas primeiras 72 horas de vida ou antes da alta da maternidade.
– Deve ser repetido em todas as consultas de puericultura, sendo pelo menos três vezes ao ano nos três primeiros anos de vida.
– Qualquer anormalidade no teste (assimetria, ausência de reflexo ou leucocoria) é indicação de encaminhamento urgente ao oftalmologista pediátrico.
Periodicidade para consultas oftalmológicas (SBOP)
A SBOP recomenda:
– Um exame oftalmológico completo entre 6 e 12 meses de idade.
– Outro entre 3 e 5 anos, preferencialmente aos 3 anos.
Como é feito o Teste do Reflexo Vermelho?
O exame é realizado com oftalmoscópio direto a cerca de 50 cm do examinador, em ambiente com pouca luminosidade.
O reflexo normal é vermelho-alaranjado e simétrico entre os olhos. Crianças negras podem ter reflexo mais escuro.
A leucocoria é um sinal de alerta importante, estando presente em cerca de 50% dos casos de retinoblastoma.
Outras causas incluem: persistência do vítreo primário, toxocaríase ocular, Doença de Coats, coloboma, glaucoma congênito e anisometropias elevadas.
O teste é considerado alterado quando:
- Há assimetria entre os reflexos
- O reflexo está ausente
- Há reflexo branco (leucocoria)
Conduta diante de reflexo alterado
Na suspeita de TRV alterado, a criança deve ser encaminhada imediatamente a um oftalmologista com experiência, para realização de fundoscopia.
Não é necessário realizar exames de imagem antes do encaminhamento.
Tratamentos do retinoblastoma
O tratamento é multidisciplinar, envolvendo oftalmologista, oncologista pediátrico, radiologista intervencionista, patologista e radioterapeuta.
As modalidades terapêuticas incluem:
– Quimioterapia venosa
– Quimioterapia intra-arterial
– Quimioterapia intravítrea
– Braquiterapia
– Radioterapia
– Crioterapia
– Laserterapia
Investigação de familiares
O retinoblastoma é uma doença genética.
Cerca de 90% dos casos resultam de mutação de novo; 10% são familiares.
Filhos de pais com retinoblastoma devem ser avaliados desde o nascimento com fundoscopias seriadas.