Autor: Dra. Rozana Gasparello de Almeida
Reumatologista Pediatra do Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão
Gesteira / UFRJ e do Hospital Federal Cardoso Fontes
Membro do Departamento de Reumatologia Pediátrica da SOPERJ
VASCULITE POR IgA
A Vasculite por IgA é uma doença na qual ocorre inflamação de vasos sanguíneos de pequeno calibre, também conhecidos como capilares. Estes vasos inflamados podem causar extravasamento de sangue no local, levando às manifestações da doença. A manifestação mais comum ocorre na pele, levando ao surgimento de lesões avermelhadas escurecidas ou violáceas chamadas de púrpura, sendo por isso também conhecida como Púrpura Anafilactóide ou Púrpura de Henoch-Schönlein.
Apesar de não ser uma doença frequente, é a vasculite mais comum nas crianças entre 5 a 15 anos de idade, com maior chance de acometer o sexo masculino. Sua causa não é conhecida, mas costuma ocorrer após algum episódio de infecção do trato respiratório superior (resfriado), havendo também casos relatados após picadas de insetos e exposição a substâncias capazes de desencadear alergia. Sabe-se que ocorre depósito de uma substância do sistema de defesa chamada imunoglobulina A (IgA) nas lesões, sugerindo uma resposta não esperada do sistema imune levando a inflamação dos vasos pequenos e surgimento dos sintomas.
O principal sintoma é a mancha eritematosa (avermelhada) /violácea (arroxeada) já relatada, podendo esta ser elevada, e assim palpada, sendo por isto também chamada de púrpura palpável. As púrpuras aparecem principalmente nas pernas, coxas, antebraços e nos glúteos. Com o tempo estas lesões ficam como manchas roxas, até sumirem, sem deixar nenhuma cicatriz. Algumas articulações podem ficar dolorosas, inchadas e com limitação de movimentos (artrites) podendo causar dificuldade para andar e para fazer atividades diárias. Também pode ocorrer dor abdominal, tipo cólica, ao redor do umbigo, que pode ser acompanhada de sangramento intestinal (hemorragia digestiva) e complicar para invaginação intestinal, obstrução intestinal e perfuração intestinal necessitando de tratamento cirúrgico. Quando os vasos renais são acometidos, pode ocorrer sangramento na urina (hematúria) e perda de proteína (proteinúria). O quadro renal em geral não é grave, mas pode evoluir com insuficiência renal, devendo ser acompanhado.
De forma menos frequente, os meninos podem evoluir com acometimento nos vasos dos testículos levando a um quadro de inflamação dos testículos (orquite), que requer tratamento precoce para evitar problemas de fertilidade no futuro. Em raros casos pode ter acometimento do sistema nervoso, levando a convulsão, e acometimento pulmonar.
Alguns destes sintomas podem preceder o surgimento das lesões na pele em dias, dificultando o diagnóstico inicial. A intensidade varia de paciente para paciente, não sendo critério de gravidade para a doença.
O diagnóstico é feito pelos sintomas apresentados, raramente sendo necessária a realização de biópsia. Os exames de sangue e de urina são realizados para descartar outras doenças e acompanhar a evolução.
O tratamento vai depender dos sintomas e da gravidade apresentada, sendo que na grande maioria das vezes nenhum tratamento é feito, apenas repouso. Quando necessário é prescrita medicação para dor como analgésicos e raramente anti-inflamatórios. Em casos mais complicados pode ser indicado usar corticoide via oral ou venosa. Quando há lesão renal grave, o paciente deve fazer uso de medicação imunossupressora.
A doença costuma ser autolimitada, durando cerca de 30 a 45 dias e podendo recorrer, principalmente nos primeiros meses, sendo esta recorrência mais leve e de curta duração. Não há risco de contágio, podendo voltar à escola tão logo melhorem as dores. Deve-se fazer acompanhamento clínico e laboratorial, apesar do paciente ficar completamente assintomático, pelo risco de envolvimento renal com lesão progressiva.
Setembro / 2019